俗话说“十指连心”，平日里手指头被针扎一下都觉得疼痛难忍，可怀化24岁的杨欢(化名)却因为患罕见病，十指逐渐变黑、坏死，面临着被截指的危险。
　　躺在长沙市中心医院肾病、风湿免疫科病房内，24岁的杨欢看着自己发黑的十指告诉记者，自己患的是多发性肌炎，一种少见的风湿性疾病。2013年初，她拖着行李箱坐火车从深圳回怀化老家，才下车就发现自己左手食指、中指发紫。“我以为是拖箱子压着手指了，没太在意，回家后休息了两天，整个人都没力气，左手指发紫的情况没见好转，其他的手指也相继出现类似情况。”
　　随后，杨欢去了当地医院治疗，考虑为血液循环不好，医生建议回家带药观察，可吃药近半月都不见好转。继而来到长沙市中心医院，经详细检查后确诊为多发性肌炎，在医院住院治疗了20余天，手指情况明显好转，由于疾病的特殊性，杨欢仍需口服激素才能控制病情。
　　因为疾病的原因，男朋友提出了分手要求，杨欢只能无奈答应。2013年底，她再次回到深圳，1年多来坚持服药未曾发病，“我在网上查了很多资料，看到北京有医院能根治这个疾病，跟家人商量后，决定试一下。”2015年10月，杨欢来到北京某医院，开了很多中药，吃完后未见好转。“北京气温低，那次回来后手指情况变恶化了，身体越来越弱，基本上每隔一个月就要住一次院。”今年12月初，杨欢的身体开始浮肿，十指逐渐变黑，她再次来到长沙市中心医院就诊。
　　长沙市中心医院肾内科、风湿免疫科副主任医师刘峻介绍，患者十指变黑是因为多发性肌炎并发的雷诺现象，导致肢体末端缺血坏死。经过骨科专家会诊，建议先内科保守治疗，观察一段时间，尽量不截指，保证她十指完整。经给予激素、免疫抑制剂、改善循环用药、局部换药预防感染等治疗后，目前杨欢的病情逐渐得到控制，手指情况也趋于好转，因前期耽误治疗，仍有两个指头出现末端坏死，建议先观察，暂不考虑做手术。
　　据悉，多发性肌炎是一种比较少见的自身免疫性疾病，一般见于成人，女性患者多于男性，发病原因是患者的免疫系统产生了一些针对肌肉细胞的抗体，代表性的抗体叫抗合成酶抗体， 其中主要的成分是抗JO-1抗体。抗体与自身肌肉细胞内的某些成分相互作用，激活了免疫性炎症反应，导致肌肉组织及其他自身组织的损伤。
　　刘峻表示，多发性肌炎患者多会出现肌肉疼痛、无力，尤其是肢体近端的肌肉受累明显，可以出现上楼梯、下蹲起立困难、上肢上抬费力，甚至不能自己梳头、穿衣等情况，除了肌肉组织损害外，还可出现多器官系统损害，比如心血管系统受累，可出现心慌、胸闷、气促，肢体末端缺血坏死;呼吸系统受累，可出现肺间质纤维化，表现为咳嗽、气短、发绀;泌尿系统受累，可出现血尿、蛋白尿、水肿，甚至肾衰竭;消化系统受累可出现吞咽困难、饮水呛咳等症状。如果有上述表现，同时出现颜面部、四肢末端皮肤增厚，眼眶周围紫红色水肿，颈部、前胸红色皮疹、双手皮肤粗糙等皮肤损害，需考虑为皮肌炎。
　　“患者一般抽血化验能发现肌酶明显升高，抗JO-1抗体阳性，对于症状不典型者，则需做肌肉活检、肌电图等检查明确诊断。”刘峻提醒，皮肌炎治疗上主要应用激素和一些免疫抑制剂来抑制异常的自身免疫，早期治疗效果较好，若就诊不及时或治疗不规律，则可能出现严重后果。所以，一旦出现肌肉、关节疼痛，肢体无力及多个系统症状同时或先后出现，请及时到风湿免疫科就诊，排除皮肌炎的可能。

〔出处〕 星辰在线